对这类孩子来说 正常吃饭好比吃“毒药”

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　　对于绝大多数孩子来说，日常饮食是营养的最好来源，是他们健康成长的物质基础。但对于有些孩子来说，正常吃饭会让他们变成智障儿，这类孩子就是得了苯丙酮尿症的孩子。苯丙酮尿症到底是一种什么病?能彻底治愈吗?跟袋鼠麻麻一起来了解一下吧。

　什么是苯丙酮尿症?

　　苯丙酮尿症是一种先天遗传代谢性疾病，我国的发病率大概是万分之一，它在所有遗传代谢性疾病中属于发病率比较高的。苯丙酮尿症的形成主要是因为体内缺少了 “苯丙氨酸羟化酶”。

　　人体的成长和代谢离不开苯丙氨酸等8种必需氨基酸，而苯丙氨酸没法自身合成，需从食物中获得。当苯丙氨酸进入人体之后，一部分用于蛋白质的合成，还有一部分通过苯丙氨酸羟化酶，转化成酪氨酸。

　　如果体内缺乏苯丙氨酸羟化酶，苯丙氨酸就不能正常转化，而就会生成苯丙酮酸等代谢产物，苯丙酮酸在体内蓄积会产生毒性，损伤脑细胞，使孩子出现智力低下、表情痴呆等表现。同时由于酪氨酸的减少会导致黑色素减少，从而使孩子的皮肤、毛发由黑变白。此外，这类孩子的尿液和汗液还会有一种特殊的尿骚味。

发现苯丙酮尿症 把握两大关键期

　　患有苯丙酮尿症的孩子在刚出生时，外表与正常孩子无异，一部分孩子可能会有喂养困难、呕吐、睡眠不安、容易哭闹等表现，因此很容易被家长忽视，直到出生数月后才发现，这时候对孩子智力造成的损伤已经无法挽回了。那么有没有什么检查可以尽早诊断苯丙酮尿症呢?

　答案是：有的!要想早发现苯丙酮尿症，得抓住两个关键时间点。

　第一个时间点：孕中期

　　筛查方法：胎儿基因检测。对于夫妻双方家族里得过苯丙酮尿症的，最好在怀孕前就去遗传学门诊咨询了解一下。

　第二个时间点：出生后3~7天

　　筛查方法：取足跟血进行筛查，看看宝宝是否患有包括苯丙酮尿症在内的27项遗传性疾病，如果出现疑似病例，建议患儿家属再为他重新做一次诊断或鉴别诊断。

　苯丙酮尿症：可通过饮食控制

　　苯丙酮尿症有两种，一种是我们上面讲到的苯丙氨酸羟化酶缺乏这种典型的PKU，还有一种恶性型的BH4缺乏，就是四氢生物喋呤这种酶缺乏。

　　对于恶性型的BH4缺乏的孩子，要通过药物来治疗，而对于苯丙氨酸羟化酶缺乏的患儿，通过早期控制苯丙氨酸的摄入，终生进食人工合成的特殊食物，可以减少智力残障的产生的。

　那是不是苯丙酮尿症的患儿除了这些特殊食物以外，别的就不能吃呢?

　　当然不是。苯丙酮尿症患儿也不是一点苯丙氨酸都不能吃，如果绝对的没有苯丙氨酸的摄入反会造成孩子生长发育障碍，这种孩子可能身高体重都不长，甚至还会出现贫血、抽搐等不良反应。也就是说摄入过多或过少的苯丙氨酸，都不利于孩子的健康，因此家长一定要控制好孩子的饮食。

　　如果是准妈妈患有苯丙酮尿症，更要严格控制饮食中的苯丙氨酸的摄入量，如果没有得到很好地控制，大量摄入苯丙氨酸以后，母体里的高苯丙氨酸血症同样会对胎儿的神经系统造成影响，出生以后就会造成智力残障。

　　需要注意的是，低苯丙氨酸饮食治疗至少要持续到青春发育成熟期，最好是终身治疗，而且要每1~2周到医院验一次血，根据验血结果，调整饮食结构。通过积极正规的治疗，近90%患儿智力可达到正常同龄儿童。

　苯丙酮尿症的患儿能吃什么食物?

　　1、特制食物

　　苯丙酮尿症的苯丙酮尿症的孩子必须要吃一些特制的无(或低)苯丙氨酸的食物，比如：无(或低)苯丙氨酸的配方粉，还有无(或低)苯丙氨酸的米、面、饼干等。

2、淀粉类食物

　　粉条、粉丝、凉粉、藕、藕粉、马蹄、土豆、山药、白薯、木薯、芋头、南瓜等;

　　3、糖类

　　白糖、葡萄糖、果糖、乳糖、麦芽糖等;

4、食用油类

　　各种植物油(花生油、大豆油、菜子油、葵花子油、香油、橄榄油、椰子油、中链脂肪酸(MCT)等等)。

5、蔬果类

　　大部分水果类、蔬菜类是苯丙酮尿症患儿可以自由食用的食品，但蔬菜类中的豆类，如豆角、豇豆、大豆、绿豆、云豆等是不能吃的。

Tips：肉类、鱼类、蛋类这些优质蛋白质应在医生的指导下谨慎食用;海鲜类、乳酪、内脏等，含有较高的苯丙氨酸，应禁食。

　　对于苯丙酮尿症的孩子，家长要做到“配合医生，坚持治疗，定期复查”，这是治疗成功的关键。只有规范正确的治疗，科学合理的饮食，稳定的血苯丙氨酸浓度，苯丙酮尿症患儿才可能像同龄儿童一样成长。

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